Hydrocefalus
Följande avsnitt ger användbar information om hydrocefalus. Vi kommer att utöka webbplatsen bit för bit med ytterligare information och patientberättelser.
Vad är hydrocefalus?
Hydrocefalus kallas också "vattenskalle". Det orsakas av en onormal ansamling av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnans inre (hjärnans ventriklar). Ventrikelsystemet består av fyra ventriklar sammanbundna av smala passager. Cerebrospinalvätska (CSF) strömmar genom ventriklarna innan det mynnar ut i det så kallade subarachnoidala utrymmet.
CSF täcker hjärna och ryggmärg och upptas vanligen av blodomloppet så att produktion och absorption är i balans. CSF har bland annat följande livsviktiga funktioner:
- Att vara en stötupptagande ”kudde” som skyddar mot skador.
- Att distribuera näringsämnen och proteiner nödvändiga för hjärnans nutrition.
En obalans i produktionen och absorptionen av CSF resulterar i att ventriklarna vidgas och därmed kläms själva hjärnan mot det oeftergivliga skallbenet. Ökningen av det intrakraniella trycket kan ge allvarliga neurologiska skador.
I vissa fall är orsaken till hydrocephalus inte möjlig att helt säkert identifiera, så kallad ”idiopatisk hydrocephalus” iNPH.
Typer
Hydrocefalus kan klassificeras som:
Kommunicerande
- CSF-cirkulationen via ventriklarna är intakt, men absorptionen till det venösa blodflödet är blockerad.
Icke kommunicerande eller obstruktiv
- Cirkulationen av CSF är blockerad mellan laterala, tredje och/eller fjärde ventrikeln.
Andra klassificeringar är:
Kongenital hydrocefalus finns redan från födseln. Barn som föds med hydrocephalus kan diagnostiseras under graviditeten eller efter födseln. De som föds med hydrocefalus har ett onormalt huvudomfång. Kongenital hydrocefalus kan förekomma tillsammans med andra sjukdomar som:
- Dandy-Walker syndrom, missbildningar i lillhjärnan som ger blockage i CSF-cirkulationen.
- Ryggmärgsbråck
- Akveduktstenos
Akveduktstenos är en blockering av ventrikelsystemet och den vanligaste orsaken vid Kongenital Hydrocefalus.
Sekundär hydrocefalus kan uppkomma när som helst i livet som en följd av en olycka, operation, hjärnblödning, tumör, hjärnhinneinflammation eller av andra orsaker.
En speciell typ av hydrocefalus är den så kallad NPH (Normal Pressure Hydrocephalus).
NPH ger en kombination av tre typiska symptom bestående av gångstörning, inkontinens och en form av demens.
Det viktiga med diagnosen är att flera symptom kan vara möjliga att bota.
Orsaken till NPH är ofta oklar. De fallen kallas för ”Primär” eller ”idiopatisk” NPH (iNPH). De återstående fallen är så kallade sekundära NPH (sNPH). De kända orsakerna till sekundär NPH är huvudskada, hjärnblödning, hjärnhinneinflammation eller en tumör.
NPH är en åldersrelaterad sjukdom där incidensen börjar öka vid en ålder om 65-70 år.
Läs mer om NPH
Varför förväxlas symptomen på iNPH ofta med demens, Alzheimers sjukdom eller Parkinsons sjukdom?
iNPH, idiopatisk-normal-trycks-hydrocefalus är en speciell typ av hydrocefalus eller även kallad vattenskalle. Denna typ utvecklas vanligtvis hos äldre personer och mestadels från 60 års ålder och uppåt. Symptomen på iNPH är gångstörningar, demens och inkontinens. Dessa symptom uppkommer vanligtvis inte plötsligt, utan utvecklas långsamt med åldern under en längre tid och tillskrivs därför ofta ålderdom.
I gruppen över 60 år visar många publikationer att ungefär en av tio personer med demens faktiskt har en oupptäckt iNPH.
Speciellt hos äldre människor förväxlas symptomen på iNPH ofta med demens, Alzheimers sjukdom eller Parkinsons sjukdom. Konsekvenserna kan bli allvarliga och leda till för tidig död! Om diagnostisering och behandling försenas kan en initialt behandlingsbar sjukdom bli en obotlig sjukdom. Med rätt terapi kan iNPH-patienter leva ett normalt liv igen.
Kunskapsläget är nämligen tydligt och att man inte får fördröja operationer, vilket bland annat en känd svensk disputation som utkom så sent som den 29 maj 2020 visade på. Bland annat pekar denna på en mer än fördubblad dödsrisk på 5 års sikt vid fördröjd operation med 13 månader. Det är således avgörande att dessa patienter prioriteras med shuntoperationer!
Är du som patient eller anhörig osäker på om det kan handla om Hydrocefalus så kan vi rekommendera NPH-Föreningens självtest. Det är inget diagnostiskt test, diagnosen måste ställas av en läkare, men om testet antyder att du kan ha NPH kan det vara ett skäl att kontakta sjukvården. Till självtest, klicka här!
Symptoms
Symtomen av hydrocefalus varierar med patientens ålder och därtill kan andra sjukdomar påverka dessa symtom.
Behandling
Beroende på patientens ålder och symptom finns det olika möjligheter att diagnostisera hydrocephalus. Normalt består diagnosen av olika bildtekniker som ultraljud, ”vanlig” röntgen, CT, eller magnetröntgen (benämns också - MR/MRT/MRI). Med bildtekniken till hjälp kan ventriklarnas storlek och form bestämmas.
Endoskopisk kirurgi
Vid en icke kommunicerande hydrocephalus är en endoskopisk operation (titthåls-kirurgi) ofta den teknik som väljs. Genom en liten öppning i kraniet kan kirurgen med hjälp av ett endoskop (en smal rörformad optik) antingen ta bort ett hinder eller öppna ventriklarna så att CSF åter kan flöda.
Shuntkirurgi
Den vanligaste tekniken är implantering av ett shuntsystem som tillåter överflödig CSF att strömma, genom en tunn silikonkateter, från hjärnan till buken (vanligen). Där absorberas vätskan till blodomloppet. Shuntsystemet består av en silikonkateter och en ventil som reglerar trycket i hjärnan.
Shuntkirurgi utförs av en neurokirurg. Patienten är under ingreppet sövd och normalt sett tar ingreppet mindre än en timme.
Efter operationen
En shuntventil av hög kvalité är konstruerad för att kunna vara implanterad under en hel livstid. Det är ibland nödvändigt med regelbunden kontroll och omställning av shuntens öppningstryck. Uppföljningarna ger dessutom en möjlighet att upptäcka potentiella komplikationer, något som kan uppstå efter alla typer av ingrepp. När nya symptom uppstår ska du kontakta din doktor.
